Miastenia leczona jest zazwyczaj przez podawanie inhibitorów acetylocholinesterazy, które rozkładają acetylocholinę na cholinę i resztę kwasu octowego. Dla wzmocnienia efektu terapeutycznego stosuje się też leki immunosupresyjne, które swoim działaniem blokują produkcję szkodliwych przeciwciał. W celu leczenia wykonuje się także chirurgiczne usunięcie grasicy, które przynosi efekt terapeutyczny u pewnej części chorych
Glikokortykoidy to leki pierwszego wyboru w leczeniu immunosupresyjnym miastenii. Rozpoczynając leczenie glikokortykoidami, trzeba pamiętać, że u ponad połowy pacjentów z MG podanie dużej dawki leków tej grupy powoduje najpierw — w ciągu pierwszych dni — pogorszenie, a dopiero potem poprawę stanu klinicznego. U pacjentów z nasilonymi objawami opuszkowymi grozi to wystąpieniem przełomu miastenicznego. Z tego powodu leczenie pacjentów z ciężką uogólnioną MG dużymi dawkami leków zaczyna się wyłącznie w warunkach szpitalnych. Są zazwyczaj skuteczne w leczeniu podwojnego widzenia.
Azatiopryna jest lekiem o udowodnionej skuteczności w leczeniu MG. Leczenie azatiopryną rozpoczyna się u pacjentów z przeciwwskazaniami do przewlekłej terapii glikokortykoidami (np. cukrzyca, otyłość, osteoporoza), jak i wówczas, gdy występują trudności z redukcją dawki otrzymywanych przez pacjenta glikokortykoidów. W czasie leczenia azatiopryną poprawa zaczyna się nie wcześniej niż po 3 miesiącach od rozpoczęcia terapii, maksymalny efekt obserwowany jest po 6–12 miesiącach. Leczenie jest z reguły dobrze tolerowane. Konieczne jest monitorowanie morfologii krwi obwodowej i aminotransferaz, ponieważ azatiopryna może powodować zahamowanie czynności szpiku kostnego lub zaburzenia czynności wątroby. Ze względu na długi czas do osiągnięcia poprawy, azatiopryna rzadko stosowana jest w monoterapii.
Azatiopryna i glikokortykoidy mogą prawdopodobnie zmniejszać ryzyko uogólnienia objawów ocznych MG.
Kolejnym lekiem immunosupresyjnym stosowanym w MG jest cyklosporyna A. Zastosowanie jej w terapii dodanej pozwala na redukcję dawki przewlekle podawanych glikokortykoidów. Wymagane jest monitorowanie terapii: pomiar stężenia leku oraz stężenia kreatyniny, aminotransferaz, lipidogramu, pomiary ciśnienia tętniczego. Cyklosporyna wchodzi w interakcje z wieloma lekami. Z tego powodu pacjent musi informować zawsze lekarzy o tym, jakie leki otrzymuje.
Cyklofosfamid jest lekiem stosowanym w leczeniu MG o ciężkim przebiegu, jeśli zawiodły inne leki immunosupresyjne. Stosowanie tego leku ograniczane jest przez działania niepożądane (supresja szpiku kostnego, hepatotoksyczność itd.)
Rzadziej w leczeniu immunosupresyjnym MG stosowane są metotreksat i mykofenolan mofetilu. Leczenie immunomodulujące Leczenie immunomodulujące stosuje się u chorych w stanie zagrożenia życia (przełom miasteniczny) oraz jako przygotowanie do tymektomii u pacjentów z objawami opuszkowymi o znacznym nasileniu. Innym, rzadkim wskazaniem jest tak zwana terapia pomostowa, stosowana wówczas, gdy konieczne jest szybkie ustabilizowanie stanu neurologicznego pacjenta z ciężką postacią miastenii, u którego rozpoczyna się leczenie doustnymi lekami immunosupresyjnymi, zanim leki te rozwiną swoje pełne działanie.
W leczeniu immunomodulującym stosuje się preparaty podawanej dożylnie immunoglobuliny ludzkiej (IVIg) lub wymianę osocza — plazmaferezę (PE, plasma exchange). Wymiana osocza wymaga dostępu do specjalistycznego sprzętu, zaś IVIg mogą być podawane na każdym oddziale neurologicznym. Skuteczność obu metod jest podobna. Nie jest zalecane do przewlekłego leczenia MG. Jeśli pacjent otrzymuje PE lub IVIg z powodu przełomu miastenicznego, równocześnie należy rozpocząć leczenie doustnymi lekami immunosupresyjnymi lub zwiększyć dawkę tych leków.
Tymektomia. Podejrzenie grasiczaka (thymoma) wysunięte na podstawie tomografi komputerowej lub rezonansu magnetycznego śródpiersia kwalifikuje pacjenta do leczenia operacyjnego ze wskazań onkologicznych. Usunięcie grasiczaka (tymomektomia) jest niezbędne bez względu na stopień nasilenia objawów, to jest zarówno u pacjentów z oczną, jak i uogólnioną postacią miastenii. Jeśli nasilenie objawów opuszkowych jest duże, pacjent może wymagać pilnego przygotowania do operacji poprzez wcześniejsze podanie immunoglobulin IVIg. Redukuje to ryzyko niewydolności oddechowej po zabiegu operacyjnym. Tymektomia, czyli operacja usunięcia grasicy (nie grasiczaka), stosowana jest w leczeniu MG od ponad 70 lat. Tymektomia zalecana jest jako „opcja terapeutyczna” u pacjentów z miastenią uogólnioną, szczególnie w MG o wczesnym początku (przed 50. rż.). Jeśli pacjent ma objawy uogólnione o dużym nasileniu, jego stan należy najpierw ustabilizować, stosując oprócz leków objawowych immunosupresję, zwykle w postaci preparatów doustnych.
Leczenie niefarmakologiczne. Sporadycznie występujące podwójne widzenie można łagodzić, zasłaniając okresowo jedno oko. Ta metoda postępowania jest preferowana szczególnie u pacjentów, którzy nie są już aktywni zawodowo, a niewielkie nasilenie objawów nie uzasadnia przewlekłego stosowania leków immunosupresyjnych. Zabiegi skracania powiek nie są zalecane w MG.
Piśmiennictwo
- https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/viewFile/34861/25430
